Nephrotisches Syndrom

Nephrotisches Syndrom

Was ist das nephrotische Syndrom?

Beim nephrotischen Syndrom besteht ein Leck in den Filtern der Niere, das sorgt für:

  1. Verlust von Eiweiß in den Urin (Proteinurie)
  2. Wenig Eiweiß im Blut (Hypalbuminämie)
  3. Wassereinlagerungen im Körper (Ödeme)

Der Cholesterolgehalt im Blut ist ebenfalls erhöht (Hyperlipidämie).

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Wie entsteht das nephrotische Syndrom?

Die Nieren säubern das Blut. Hierfür besitzen sie mehr als eine Millionen Filter, so genannte Glomeruli. Diese Filter haben die Eigenschaft, dass sie durchlässig sind für bestimmte Abfallprodukte, die folglich als Urin den Körper verlassen und nützliche Stoffe für den Körper, wie große Eiweiße, zurückhalten.

Beim nephrotischen Syndrom ist dieser Prozess gestört, da ein Leck in den Filtern entstanden ist. Hierdurch gelangt Eiweiß in den Urin, wodurch ein Mangel an Eiweiß im Blut entsteht. Eiweißverlust im Blut sorgt dafür, dass der Körper Salze und Wasser festhält. Schlussendlich nimmt die Fettproduktion der Leber zu, was einen zu hohen Cholesterinspiegel im Blut verursacht.

Wie oft kommt es vor?

Das nephrotische Syndrom ist eine seltene Krankheit und wir jährlich in Deutschland bei ungefähr 200 – 250 55 Kindern festgestellt. In den meisten Fällen wird von einer minimal change disease (MCD) gesprochen, die Prognose der Nierenfunktion ist hierbei gut. Das nephrotische Syndrom reagiert im Allgemeinen gut auf die Behandlung. Leider tritt das nephrotische Syndrom in 80% der Fälle wieder auf und bei 50% tritt es sogar regelmäßig auf.

Beschwerden

Eins der ersten Symptome sind Flüssigkeitsansammlungen. Dies kann an verschiedensten Stellen des Körpers auftreten, wie zum Beispiel an den Knöcheln, um die Augen herum und im Bauch. Hierdurch kann das Gewicht zunehmen und es kann sein, dass der Körper weniger Urin produziert. Durch die große Menge an Eiweiß im Urin kann der Urin schäumen. Patienten mit dem nephrotischen Syndrom sind anfälliger für Infektionen durch den Verlust bestimmter Abwehrstoffe. Sie haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko eine Thrombose zu entwickeln.

Diagnose

Die Diagnose nephrotisches Syndrom kann festgestellt werden mit Hilfe verschiedener Untersuchungen:

  • Urin: die Menge an Eiweiß kann mit Hilfe eines Urinstix oder im Labor bestimmt werden
  • Blut: im Blut kann man die Nierenfunktion, Eiweißmenge, Cholesterin und viele andere Dinge wie Salze und Mineralstoffe bestimmen
  • Nierenbiopsie: bei einer Nierenbiopsie wird in einer leichten Narkose (Sedierung) ein kleines Stückchen Niere mit einer Nadel entnommen. Dieses kleine Stückchen wird unter einem Mikroskop begutachtet. Dadurch kann eine bessere Einschätzung der Erkrankung erfolgen.

Behandlung

Die Behandlung des nephrotischen Syndroms besteht in den meisten Fällen aus einer 12 wöchigen Prednisonbehandlung. Hierauf reagieren die meisten Kinder gut. Leider tritt das nephrotische Syndrom in vielen Fällen wieder auf, auch dann besteht die Behandlung wieder aus Prednison. Unterstützende Behandlungen in der akuten Phase bestehen aus einer (leichten) salzarmen Ernährung, eventuell ergänzt durch Diuretika um die Flüssigkeitsansammlungen zu behandeln. Manchmal ist eine Infusion mit Eiweißen von Nöten. Leider hat die sich wiederholende Behandlung mit Prednison auch Nachteile. Der Appetit nimmt oft zu, wodurch Kinder an Gewicht zunehmen. Ebenfalls wird das Verhalten oft beeinflusst, wobei Kinder schnell launisch und reizbar sein können. Lang anhaltender Gebrauch von Prednison kann das Wachstum verlangsamen und Probleme mit den Knochen verursachen. Schlussendlich kann Prednison einen erhöhten Augen- und Blutdruck verursachen und führt zu einer erhöhten Infektanfälligkeit.

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